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Dermatitis Herpetiforme

La Dermatitis Herpetiforme (DH) o enfermedad de Duhring fue descrita en 1884 por un dermatólogo americano llamado Louis Duhring. El nombre es descriptivo, “dermatitis” significa inflamación de la piel y el término “herpetiforme” indica que pueden aparecer pequeñas vesículas con líquido, parecidas a las que producen las infecciones por herpes. Sin embargo, la DH no tiene nada que ver con este virus.

Las manifestaciones típicas son pequeñas ampollas, costras y excoriaciones por rascado, situadas en la parte posterior de los codos y antebrazos, nalgas y parte anterior de las rodillas. La erupción puede aparecer en otras partes del cuerpo, como la cara, el cuero cabelludo, pies y tobillos, y tronco. La erupción es muy pruriginosa, llegando incluso a impedir un sueño normal.

La DH puede presentarse a cualquier edad, aunque debuta típicamente entre los 15 y 40 años. Al contrario que la enfermedad celíaca, es ligeramente más común en hombres que en mujeres con un ratio de 3:2. La DH es una condición persistente y sólo un 10% aproximadamente de los pacientes tienen una remisión permanente espontánea.

Dermatitis Herpetiforme

Dermatitis Herpetiforme. Imagen: wikipedia

 

Papel del gluten y asociación con la Enfermedad Celíaca

La primera prueba de que los pacientes con DH presentaban también sensibilidad al gluten, como en la enfermedad celíaca (EC) se hizo en 1967. Este hallazgo fue descrito al ver que la DH remitía al retirar el gluten de la dieta, y que las lesiones y el prurito reaparecían cuando se volvía a introducir el gluten.

Se demostró por tanto, que todos los pacientes con DH presentaban intolerancia al gluten. No obstante, a diferencia de en la EC sin manifestaciones cutáneas, la mayoría de pacientes con DH manifiestan síntomas muy leves o inexistentes de enfermedad intestinal (en forma de dolor abdominal, pérdida de peso y diarrea).

Así pues, todos los pacientes con DH sufren una EC, aunque se podría considerar que son formas de EC leve o latente. La prueba de ello es que la realización de biopsias intestinales por endoscopia, en los pacientes con DH, demuestra la existencia de daños en la pared intestinal.

Diagnóstico

El diagnóstico de la DH se hace con una simple biopsia de piel bajo anestesia local. Se toma un pequeño pellizco de piel de un área aparentemente sana pero cercana a las áreas con lesiones evidentes (vesículas, costras, erosiones). Esta muestra se procesa para comprobar la presencia de un anticuerpo llamado IgA (inmunoglobulina A). Aunque el test es sencillo y prácticamente indoloro, es importante que se lleve a cabo en un laboratorio experimentado en el procedimiento.

El diagnóstico de la DH puede también complementarse con los mismos ensayos utilizados para diagnosticar la EC, por ejemplo una biopsia de intestino delgado, así como análisis de sangre para encontrar anticuerpos específicos (antiendomisio y antitransglutaminasa). Estos anticuerpos pueden ser negativos si el paciente ya sigue dieta sin gluten.

Como tratar la Dermatitis Herpetiforme

Todos los pacientes con DH deben llevar una dieta libre de gluten, de forma indefinida. El efecto de la dieta sobre el picor y la erupción cutánea puede retrasarse hasta 1-2 años, motivo por el cual en muchos casos es necesaria la introducción de medicamentos por vía oral. Estos medicamentos actúan muy rápidamente controlando los síntomas cutáneos, sin embargo, no mejoran las manifestaciones intestinales de la EC. Por consiguiente, al principio serán necesarios tanto los fármacos como la dieta sin gluten.

Fármacos

El fármaco más utilizado para el tratamiento de la DH es la dapsona, un antibiótico de tipo sulfonamida que es útil en la DH por su efecto antiinflamatorio en la piel, y no por su efecto antimicrobiano. Mejora el prurito en pocas horas tras la primera pastilla, y debe mantenerse durante meses, todo el tiempo necesario hasta que la dieta libre de gluten surta efecto. Existen otros medicamentos del mismo grupo que también puede ser útiles si el paciente no tolera o no puede tomar dapsona.

Aunque este fármaco controla la erupción de la DH con mucha rapidez, en horas o días, el sarpullido vuelve inmediatamente si deja de tomarse. Es importante encontrar la mínima dosis requerida para controlar el sarpullido, y esto varía entre pacientes. Así pues, la dosis puede aumentar o disminuir durante los primeros meses de tratamiento.

Como cualquier otro medicamento, la dapsona y otros fármacos utilizados en la DH pueden tener efectos indeseables, motivo por el cual es imprescindible un control médico estricto. Las reacciones adversas más comunes son la llamada anemia hemolítica y la metahemoglobinemia, procesos que aparecen especialmente a dosis altas, y que su médico puede detectar fácilmente en los análisis de sangre rutinarios que se practican durante el tratamiento. Otras mucho más raras son neuropatía, depresión, y rararamente reacciones alérgicas o daño en el hígado. La dapsona es un medicamento bien tolerado por la mayor parte de enfermos, sin embargo, es importante que los pacientes que toman este tipo de fármacos para la DH estén cuidadosamente monitorizados por el especialista, con frecuentes análisis de sangre, sobre todo al principio del tratamiento.

Dieta sin gluten

Es importante saber que una dieta libre de gluten puede no ser efectiva sobre el sarpullido hasta pasados de 6 a 24 meses tras su inicio. Sólo entonces se podrá retirar la medicación completamente, sin que haya recidiva de la erupción. Es también importante saber que estos plazos se cumplen sólo si la dieta es absolutamente estricta. Incluso pequeñas cantidades de gluten pueden dar como resultado no poder dejar la medicación.

Así pues, como sea que los fármacos, y no la dieta, controlan el sarpullido rápidamente, es una práctica habitual empezar con ambos a la vez, medicación y dieta. Tras seis meses, la dosis puede intentar reducirse lentamente. La DH es un desorden crónico, persistente, actualmente sin curación, y por tanto, la dieta debe cumplirse de por vida.

Respecto la dieta, recientemente se ha descubierto que los pacientes con DH pueden ingerir avena pura (certificada “sin gluten”). El trigo, el centeno y la cebada, al igual que en la EC, deben seguir evitándose. No hay evidencia de que el gluten en harina o productos de trigo que toquen la piel puedan inducir o exacerbar la DH o la EC.

Desórdenes asociados

Los pacientes con DH presentan una incidencia aumentada de enfermedades autoinmunes asociadas. Las tres más frecuentemente asociadas con la DH son las enfermedades del tiroides, la anemia perniciosa y la diabetes mellitus. Así pues, los pacientes con DH deben ser examinados por su médico anualmente para detectar precozmente la posible aparición de estas enfermedades.

El linfoma (un tipo de cáncer) parece presentar también una incidencia aumentada en los pacientes con DH, aunque no de forma tan acusada como en la EC sin erupción cutánea. La incidencia en la EC se calcula aproximadamente en un 2%, riesgo que disminuye notablemente si el enfermo sigue una dieta estricta libre de gluten.

Genética

Hay evidencia de que tanto la DH como la EC tienen una base genética. Parece que algunos de los genes implicados en las dos enfermedades son comunes. Si bien no se conocen todavía todos los genes responsables de la aparición de estas enfermedades, sí existen ciertos marcadores genéticos asociados a una mayor susceptibilidad a padecer la enfermedad.

Futuro

Puede decirse que tanto los pacientes con DH como con EC pueden ser bien controlados y estar asintomáticos gracias a la dieta sin gluten y con la ayuda de ciertos fármacos. Sin embargo, no existe hasta el momento ningún tratamiento curativo. Estudios de investigación en curso están intentando hallar la forma de que remita la sensibilidad al gluten de forma definitiva, con terapias que normalizan la tolerancia del sistema inmunológico a esta proteína.

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